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现在有治疗肝糖原累积的药了没有?
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家长问:
    1 现在有治疗肝糖原累积的药了没有? 

2 全国哪里的医院能确诊(肝活检?),能分型?患者3岁

专家答:
1、 糖原累积病Ia型,病因是肝脏葡萄糖-6磷酸酶缺乏。治疗:(1)生玉米淀粉1.75-2.5g/kg。加冷开水一倍(勿用热水或夜间服用)6小时一次,分别在餐间,睡前及夜间服用。(2)门腔静脉吻合术(3)肝移植术2、 糖原累积病根据酶的缺陷尚分为下列类型:(1) 糖原累积病Ib型:治疗同Ia型(2) 糖原累积病Ic型:治疗同Ia型(3) 糖原累积病II型:无特殊治疗(4) 糖原累积病III型:苯妥英钠治疗(5) 糖原累积病IV型:肝移植(6) 糖原累积病V型:高蛋白(7) 糖原累积病VI型:高蛋白饮食(8) 糖原累积病VII型:治疗同V型(9) 糖原累积病VIII型:治疗无特殊(10) 糖原累积病IX型:治疗无特殊(11) 糖原累积病X型:治疗无特殊(12) 糖原累积病XI型:治疗无特殊(13) 糖原累积病O型:治疗方法同Ia型。当地教学医院附属儿童医院可以进行包括肝活检的分型

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