（1） 限制饮食中苯丙氨酸的摄入，至维持生长所需水平。

（2） 因酪氨酸无法由苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶转化，故饮食中应提供足量的酪氨酸。生后即经以上处理的儿童，其平均智商较正常。兄妹仅稍低。生后未及时行饮食治疗或诊断后未良好控制饮食的患儿，其大脑损伤发生率明显增加。

（3） 早产新生儿血PKU筛查实验异常的最常见原因是继发于暂时性高酪氨酸血症的高苯丙氨酸血症。高酪氨酸血症是由于羟苯内酮酸二氧化酶活性低下所致，该酶为酪氨酸降解通路上的一个维生素C依赖性酶，故使用维生素C治疗可增加该酶的活性。促进酪氨酸及其前体物质——苯丙氨酸的低谢。